AMYOTROPHE LATERALSKLEROSE (ALS)
Die
Amyotrophe Lateralsklerose (ALS) ist
die häufigste Systemerkrankung des motorischen Systems. Bei der Amyotrophe
n Lateralsklerose findet sich neuropathologisch eine Degeneration der
motorischen Neurone (der den Muskel direkt versorgenden Nervenzellen) im
gesamten motorischen System mit den entsprechenden klinischen
Schädigungszeichen. Die jährliche Neuerkrankungsrate beträgt weltweit 0,6-2,4 /
100.000 Einwohner. In Nordeuropa tritt die Amyotrophe Lateralsklerose etwas
häufiger auf, so dass von einer Anzahl von 3-8 Betroffenen / 100.000 Einwohner
auszugehen ist. Die Amyotrophe Lateralsklerose nimmt in der Häufigkeit des
Auftretens mit dem Alter zu, das mittlere Erkrankungsalter liegt zwischen 50 bis
70 Jahren.
Klinisch findet
sich zu Beginn am häufigsten ein Muskelschwund einer umschriebenen Region, z.B.
an einem Bein, mit langsamer Verschlechterung. Etwa 20-30 % aller mit Amyotrophe
r Lateralsklerose (ALS) betroffenen Patienten haben schon anfangs eine
Beeinträchtigung der Kau-, Sprech- sowie Schluckmuskulatur. Besondere
Kennzeichen der Amyotrophe
n Lateralsklerose
sind das gleichzeitige Vorhandensein von atrophischen Paresen (Muskelverschmächtigung),
Faszikulationen (Zittern der Muskulatur) sowie Muskelkrämpfen als Hinweis der
Beeinträchtigung des so genannten zweiten motorischen Neurons. Zudem bestehen
Beeinträchtigungen des ersten motorischen Neurons wie erhöhter Muskeltonus,
lebhaften Reflexen oder Spastik. Höhere Hirnleistung, Sensibilität, Okulomotorik
und Funktion der Ausscheidungsorgane bleiben in der Regel intakt.
Im
Anfangsstadium umfasst die differentialdiagnostische Abklärung eine große Anzahl
anderer Erkrankungen des zentralen oder peripheren Nervensystems. Durch
neurophysiologische, laborchemische sowie radiologische Untersuchungen können
andere Nervenerkrankungen ausgeschlossen werden.
Der Verlauf der Erkrankung kann
entweder als primäre Lateralsklerose mit einer fortschreitenden Schwäche der
Arme und Beine oder dem Schwerpunkt einer so genannten progressiven
Bulbärparalyse bei vorwiegender Beeinträchtigung der Sprech- oder
Schluckfunktion einhergehen (Lähmung der Zungen- und Schlundmuskulatur). Das
klinische Erscheinungsbild muss durch die entsprechende exakte Diagnostik geklärt
werden, um die adäquate Behandlungsform im Rahmen der Rehabilitationsbehandlung
sicherzustellen. So sollte z.B. eine Störung des Schluckvorganges (Dysphagie)
zunächst nach endoskopischer Diagnostik in der Regel mit einer Veränderung der
Speisekonsistenz im Rahmen der logopädischen Behandlung behandelt werden.
In unserer
Klinik besteht eine Spezialisierung hinsichtlich der schwer betroffenen
Patienten mit Amyotrophe
r Lateralsklerose.
So kann z.B. die Sicherstellung der Ernährung durch eine PEG (Ernährungssonde
durch die Bauchdecke) im Rahmen des stationären Aufenthaltes gewährleistet
werden; vorrangiges Ziel bleibt aber die Sicherstellung der normalen (oralen)
Ernährung mit entsprechenden Hilfsmöglichkeiten.
Die zunehmende
Atemstörung (Dyspnoe) ist im Krankheitsverlauf das schwerste Symptom für die
Betroffenen der ALS. Infolge der Schwäche der Atemmuskeln kommt es zu einer
Atemnot. Unter entsprechender physiotherapeutischer Behandlung mit
Atemdiagnostik und Verbesserung des Schleimabhustens können Probleme der Lunge
sowie des Bronchialsystems oftmals zufriedenstellend gebessert werden. In
schweren Fällen wird eine Tracheotomie (Luftröhrenschnitt) zu erwägen sein,
womit perspektivisch eine Beatmung ermöglicht wird. Im Rahmen des
unterschiedlichen Spektrums des Leistungsangebotes unserer Klinik besteht eine
differenzierte Logistik bis hin zur Anpassung an ein Heimbeatmungsgerät.
Die
erforderlichen Hilfsmittel können im Rahmen der Unterstützung unseres
Sozialdienstes vom Arzt verschrieben und von der zuständigen Krankenkasse
genehmigt werden. Ein in unserer Klinik integriertes Sanitätshaus kann bereits
während der Behandlung die entsprechenden Hilfsmittel anpassen, so dass eine
nahtlose Unterstützung der häuslichen Versorgung gewährleistet ist.
Bei
erforderlicher Indikation kann eine (neuro)-psychologische Behandlung die
neurologische Rehabilitationstherapie begleiten.
Vorrangiges
Ziel der neurologischen Rehabilitation ist die Verbesserung sowie der Erhalt der
Selbständigkeit in der Beweglichkeit und der Selbstversorgung mit dem Ziel einer
möglichst stabilen häuslichen Versorgung. Moderne medikamentöse
Behandlungsmaßnahmen (z.B. mit dem Medikament Rilutek®) können durch
neurologische Fachärzte sichergestellt werden.
Dr. med. Herbert Hansal
Oberarzt,
Arzt für Neurologie
Arzt für Psychiatrie,
Psychotherapie, Rehabilitationswesen

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Aktualisiert:
Juni 2010
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